顱內9個部位50多種的病變的診斷思路 – 影像PPT

(一)顱底占位性病變

1、要點:

分前、中及后顱底病變

(1)前顱底病變常起自頭頸部腫瘤直徑擴散或侵犯;最常見的鼻竇腫瘤(如成人的鱗癌和兒童的橫紋肌肉瘤)。骨纖和畸形性骨炎均累及顱底,但骨纖更容易侵犯顱面骨和前顱底骨質,典型的骨纖在平片或CT上呈磨玻璃樣改變,MRI上T1、T2均為低信號。

(2)中央區病變常起自頭頸部(如鼻咽鱗癌)。顱外原發腫瘤常轉移至顱底中央區。常見的海綿竇占位包括神經鞘瘤、腦膜瘤、轉移瘤及動脈瘤。脊索瘤及軟骨腫瘤常發生在顱底中央區。發生在頸靜脈孔的腫瘤有副神經節瘤、施萬細胞瘤和轉移瘤。

2、嗅溝和顱前窩底腫瘤及腫瘤樣變

(1)常見疾病:惡性鼻竇腫瘤(如鱗癌和橫紋肌肉瘤)、腦膜瘤、轉移瘤。

(2)不常見疾病:黏液囊腫、骨瘤、鼻息肉、內翻型乳頭狀瘤、嗅神經母細胞瘤、淋巴瘤、復雜鼻竇炎(炎癥性、真菌性、肉芽腫性)。

(3)罕見疾病:腦膨出、皮樣囊腫。

3、顱底中央區侵襲性腫瘤及腫瘤樣病變

(1)常見疾病:轉移瘤、鼻咽部惡性腫瘤轉移、血性轉移。

(2)不常見疾病:骨髓炎、真菌性鼻竇炎、非真菌性肉芽腫、韋格納肉芽腫、侵襲性垂體瘤、淋巴瘤、骨髓瘤、腦膜瘤、青少年鼻咽部血管纖維瘤、脊索瘤。

(3)罕見疾病:鼻硬結病、結節病。

4、海綿竇腫瘤及腫瘤樣病變

【單側】

(1)常見疾病:神經鞘瘤、腦膜瘤、轉移瘤、動脈瘤(頸內海綿竇段)、頸動脈-海綿竇瘺。

(2)不常見疾病:脊索瘤、淋巴瘤、海綿狀血管瘤。

(3)罕見疾病:脂肪瘤、表皮樣囊腫、軟骨腫瘤、神經纖維瘤病Ⅰ型。

【雙側】

(1)常見疾病:侵襲性垂體瘤、腦膜瘤、轉移瘤。

(2)不常見疾病:淋巴瘤、海綿狀血管瘤、頸動脈-海綿竇瘺。

5、頸靜脈孔區腫瘤及腫瘤樣病變

【非腫瘤性占位】

(1)常見疾病:頸靜脈球增大(正常變異)、頸靜脈血栓。

(2)不常見疾病:骨髓炎、惡性哇外耳道炎。

【腫瘤性占位】

(1)常見疾病:副神經節瘤、轉移瘤。

(2)不常見疾病:神經鞘瘤、神經纖維瘤、表皮樣囊腫。

6、彌漫性顱底腫瘤及腫瘤樣病變

【非腫瘤性占位】

(1)不常見疾病:骨纖、畸形性骨炎、朗格漢斯細胞組織細胞增多癥。

【腫瘤性占位】

(1)常見疾病:轉移瘤。

(2)不常見疾病:骨髓瘤、腦膜瘤、淋巴瘤、橫紋肌肉瘤。

(二)腦室占位病變

1、要點:

■腦室形態異常的先天性原因:前腦無裂畸形,透明隔發育不良、腦裂畸形、腦穿通畸形、胼胝體發育不良、ChiariⅡ畸形,Dandy-Walker畸形、灰質異位及錯構瘤。

■腦室形態異常的繼發原因:神經系統退行性病變、腦疝及臨近腦實質局灶性病變。

■腦室擴大原因:生理性、萎縮性、梗阻性和腦脊液產生過多。

■腦室變小原因:顱壓增高、假性腦瘤及腦室分流會致腦室變小,然而提示顱壓高方面,與蛛網膜下腔及基底池變窄比,腦室變小不可靠。

■腦室占位不常見,但是引起腦積水、昏迷及猝死的重要原因。室管膜強化常與感染、炎癥及腫瘤相關。

2、成人腦室內腫瘤及腫瘤樣病變

【側腦室】

(1)額角:星形細胞瘤(間變性和膠質母)、室管膜下巨細胞星形細胞瘤(結節性硬化)、中樞神經細胞瘤、室管膜下瘤、第五、六腦室。

(2)體部:星形細胞瘤、中樞神經細胞瘤、少突膠質細胞瘤、室管膜下瘤。

(3)三角區:脈絡叢囊腫、黃色肉芽腫、腦膜瘤、轉移瘤。

(4)枕角及顳角(罕見)

【室間孔和三腦室】

(1)室間孔:星形細胞瘤(間變性和膠質母)、中樞神經細胞瘤、少突膠質細胞瘤、室管膜下巨細胞星形細胞瘤(結節性硬化)。

(2)三腦室:膠樣囊腫、外源性病變(垂體腺瘤、動脈瘤、膠質瘤)、結節病、生殖細胞瘤。

【導水管和四腦室】

(1)導水管:出血、中腦膠質瘤、轉移瘤。

(2)四腦室:轉移瘤、血管網狀細胞瘤、腦干外生型膠質瘤、室管膜下瘤。

3、兒童腦室內腫瘤及腫瘤樣病變

【側腦室】

(1)額角:第五、六腦室、星形細胞瘤(低級別)、室管膜下巨細胞星形細胞瘤(結節性硬化)。

(2)體部:PNET、星形細胞瘤。

(3)三角區:脈絡叢乳頭狀瘤、室管膜瘤(罕見)。

(4)枕角及顳角(罕見)

【室間孔和三腦室】

(1)室間孔:室管膜下巨細胞星形細胞、星形細胞瘤、膠樣囊腫兒童罕見。

(2)三腦室:外源性病變(顱咽管瘤)、星形細胞瘤(低級別及毛細胞型星形細胞瘤)、組織細胞增生癥(前隱窩/下丘腦/垂體柄)、生殖細胞瘤。

【四腦室】星形細胞瘤(常為毛細胞型)、髓母、室管膜瘤、腦干外生型膠質瘤。

(三)鞍區及鞍旁占位病變

1、要點:

(1)青春期、妊娠期垂體會增大,高度可達10-11mm。

(2)增強MR,高達15%的無癥狀者腺垂體見小片狀低信號,可能為偶發的微腺瘤或良性囊腫。

(3)60-90%的正常人垂體后葉呈亮點樣(T1高信號),可能與抗利尿激素-神經垂體激素運載蛋白復合體有關,或與其分泌與運輸有關。

(4)垂體腺瘤是成年人鞍內及鞍旁最常見的病變。

(5)兒童常見的鞍區病變是顱咽管瘤和丘腦-視交叉膠質瘤。

(6)兒童人垂體柄占位包括生殖細胞瘤、朗格漢斯細胞組織細胞增多癥、淋巴瘤和膠質瘤。

(7)成年人垂體柄占位包括淋巴瘤、轉移瘤、結節病、垂體炎和顆粒細胞瘤。

(8)鞍旁占位一般起源于中顱底,海綿竇及Meckel’s腔。

2、鞍上T1WI高信號腫瘤及腫瘤樣變

(1)常見疾病:Rathke’s裂囊腫、顱咽管瘤、亞急性期出血、動脈瘤血栓形成、出血性腫瘤(如垂體瘤)、手術(出血、脂肪移位)。

(2)不常見疾病:脂肪瘤、皮樣囊腫、先天異位的神經垂體、外傷性垂體柄中斷綜合癥等。

3、鞍內病變

(1)常見疾病:生理性增生、微腺瘤、非腫瘤性囊腫(膠樣囊腫、Rathke’s裂囊腫)。

(2)不常見疾病:顱咽管瘤、轉移瘤。

(3)罕見疾病:腦膜瘤、表皮樣囊腫或皮樣囊腫。

(4)罕見但非常重要的病變:中線旁頸動脈動脈瘤。

4、垂體柄腫瘤及腫瘤樣病變

【兒童】

(1)常見疾病:朗格漢斯細胞組織細胞增多癥、生殖細胞瘤、腦膜炎。

(2)不常見疾病:淋巴瘤、膠質瘤。

【成人】

(1)常見疾病:結節病、生殖細胞瘤、轉移瘤。

(2)不常見疾病:淋巴瘤、膠質瘤等。

(四)松果體區占位病變

1、要點:

■起源包括松果體、三腦室后部、四疊體池、中腦頂蓋、丘腦后部、胼胝體壓部和小腦幕尖端。

■松果體區大部分為腫瘤性病變,生殖細胞瘤占2/3以上。

■松果體囊腫的發生率高達40%,有時難與囊性松果體瘤鑒別。

2、松果體區腫瘤及腫瘤樣病變

(1)生殖細胞瘤:生殖細胞瘤、畸胎瘤。

(2)松果體實性細胞腫瘤:松果體細胞瘤、松果體母細胞瘤。

(3)其他細胞來源:松果體囊腫、星形細胞瘤、腦膜瘤、轉移瘤、血管畸形等。

(五)橋小腦角區占位病變

1、要點:

■可起源于橋小角池的結構、內聽道、顱后窩中線或起源于四腦室經側孔蔓延而來。

■橋小腦角的“假瘤”包括小腦絨球、脈絡叢及突出的頸靜脈結節。

■最常見的橋小腦角腫瘤是聽神經瘤,起源于第8對腦神經的前庭神經。

2、橋小腦角池腫瘤及腫瘤樣病變

(1)常見病變:聽神經瘤、腦膜瘤、表皮樣囊腫、其他神經鞘瘤、血管病變(椎基底動脈迂曲擴張、動脈瘤、血管畸形)、轉移瘤、副節神經瘤、室管膜瘤、脈絡叢乳頭狀瘤。

(2)不常見病變:主要位于CPA區或由四腦室蔓延而來。蛛網膜囊腫、脂肪瘤、皮樣囊腫外生性星形細胞瘤、脊索瘤、軟骨腫瘤。

3、內聽道腫瘤及腫瘤樣病變

(1)常見病變:內聽道聽神經瘤、術后纖維化。

(2)不常見病變:神經炎(面神經麻痹)、海綿狀血管瘤、淋巴瘤、轉移瘤、結節病、腦膜瘤。

4、累及橋小腦角池的顳骨腫瘤及腫瘤樣病變

(1)常見病變:巖尖綜合癥、惡性外耳道炎癥、膽固醇肉芽腫、副神經節瘤、轉移瘤。

(2)不常見病變:脊索瘤、黏液囊腫、漿細胞瘤。

5、累及橋小腦角池的腦內腫瘤及腫瘤樣病變

(1)常見病變:轉移瘤、外生型膠質瘤。

(2)不常見病變:血管網狀細胞瘤、四腦室腫瘤向外蔓延(室管膜瘤、脈絡叢乳頭狀瘤)。

(六)枕骨大孔區占位病變

1、要點:

■可分為延髓內病變、髓外硬膜下病變及硬膜外(骨性或顱頸交界區)病變。

■50%為腦干膠質瘤(多為低級別星形細胞瘤)發生在延頸髓交界區。

■常見的延髓內病變包括脊髓空洞積水癥、脫髓鞘病變和膠質瘤。

■常見的髓外硬膜下病變包括小腦扁桃體下疝、室管膜瘤、室管膜下瘤和髓母細胞瘤。

■硬膜外病變可起源于后顱底或顱頸交界區。

2、枕骨大孔區病變

【延頸髓內病變】

(1)常見病變:脊髓空洞積水癥、脫髓鞘病變、膠質瘤、第四腦室腫瘤(如髓母細胞瘤)。

(2)不常見病變:血管網狀細胞瘤、轉移瘤。

【腹側髓外硬膜下病變】

(1)常見病變:椎基底動脈延長擴張癥、腦膜瘤、動脈瘤(椎動脈、小腦后下動脈)。

(2)不常見病變:神經鞘瘤、膽脂瘤、副神經節瘤、轉移瘤、蛛網膜囊腫、皮樣囊腫、腸源性囊腫。

【背側髓外硬膜下病變】

(1)常見病變:先天性/獲得性小腦扁桃體下疝、室管膜瘤、室管膜下瘤、髓母。

(2)不常見病變:蛛網膜囊腫、皮樣/表皮樣囊腫。

【硬膜外病變】

(1)顱頸交界區病變:創傷、關節病、先天遺傳。

(2)斜坡和顱底病變:轉移瘤、脊索瘤、骨軟骨腫瘤。

(七)大腦皮質局限性病變

1、要點:

■種類繁多,除腫瘤外,還包括血管性病變、外傷性病變及先天畸形等。

■一般缺血性腦血管按血管分布,腫瘤則常常跨血管分布區。但應注意由于低灌注所造成的分水嶺缺血性腦血管病。

■急性腦皮質靜脈或靜脈竇血栓形成的晚期可造成皮質出血,出血灶常散在,類似腦挫傷的出血。故非外傷性皮質出血要首先排除皮質靜脈和靜脈竇血栓形成。此外,出血灶可多發。

■轉移性黑色素瘤位于大腦皮質,MRI呈高信號,特別是T1WI,類似于亞急性期腦出血。

■老年患者皮質出血要考慮到淀粉樣腦血管病的可能。

■大腦皮質血管炎的影像表現可類似腦腫瘤或腦梗塞,增強可見異常血管影。此外病變深部常伴有散在梗死灶。

2、大腦皮質腫瘤及腫瘤樣病變

(1)信號正常的大腦皮質病變:局灶性皮質發育不良、巨腦回畸形、多小腦回畸形。

(2)均勻性信號的大腦皮質病變:低級別少突膠質細胞瘤(無鈣化)、腦梗塞、動靜脈畸的靜脈動脈瘤樣擴張、MELAS。

(3)混雜信號的大腦皮質病變:膠質肉瘤、少突膠質瘤(有鈣化)、少突-星形細胞瘤、膠質母、PNET、DNET、淋巴瘤、顱面血管瘤病、血管畸形。

(4)囊實性大腦皮質病變:多形性黃色星形細胞瘤、神經節細胞瘤、神經節膠質瘤、室管膜瘤。

(5)出血性大腦皮質病變:腦挫傷、膠質母、膠質肉瘤、轉移瘤、急性腦皮質靜脈/靜脈竇血栓形成、血管畸形和淀粉樣腦血管病。

(八)腦干占位病變

1、要點:

■兒童膠質瘤常發生在腦橋,多為低級別星形細胞瘤;成人好發于中腦,膠質母細胞瘤常見。

■腦橋中央髓鞘溶解位于腦干中央,缺血性腦血管病則按腦血管分布,常出現“半切”征象。

■病毒性腦干腦炎多發生在腦干與橋腦交界處,邊界模糊。T1WI常無異常改變,T2WI呈磨玻璃樣改變。

2、腦干腫瘤及腫瘤樣變

(1)中腦:膠質母、海綿狀血管瘤、結核球、隱球菌感染性病變。

(2)橋腦:星形細胞瘤、血管網狀細胞瘤、海綿狀血管瘤、腦橋中央髓鞘溶解、病毒性腦炎、腦梗塞、缺血性脫髓鞘病變。

(3)延腦:星形細胞瘤、海綿狀血管瘤、血管網狀細胞瘤、腦梗塞、甲硝唑腦炎、病毒性腦炎。

(九)腦膜病變

1、要點:

■由于MRI難于區分軟腦膜和蛛網膜,故兩者統稱為柔腦膜。

■彌漫性硬腦膜增厚常見于開顱術后,為顱壓低所致。

■生殖細胞瘤、髓母常伴柔腦膜擴散。

■局限性腦膜增厚常需實驗室檢查方可明確診斷。

2、腦膜腫瘤及腫瘤樣變

(1)彌漫性強化:開顱術后/腦室分流術后、癌性腦膜炎、感染性腦膜炎、硬膜竇血栓、結節病、組織細胞X病、低顱壓。

(2)局限性強化:腦膜瘤、轉移瘤、結節病、組織細胞X病、硬腦膜海綿竇血管瘤、血管畸形、淋巴瘤。

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